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Ein Mitochondrium (auch Mitochondrion, Plural Mitochondrien, aus griech. mitos, für Faden und chondros für Korn) ist ein von einer Doppelmembran umschlossenes Organell mit eigener Erbsubstanz (DNA). Mitochondrien kommen in den Zellen fast aller Eukaryoten (Organismen deren Zellen Zellkerne haben) vor. Bei wenigen einzelligen Eukaryoten sowie bei Prokaryoten kommen sie nicht vor. Mitochondrien fungieren als „Energiekraftwerke“, indem sie der Zelle das energiereiche Molekül Adenosintriphosphat zur Verfügung stellen.
Mitochondrien werden nicht neu gebildet, sondern sie gehen durch Teilung auseinander hervor. Bei Zellteilungen werden sie von der Mutterzelle auf die Tochterzellen verteilt. Mitochondrien sind in einem frühen Stadium der Evolution der Eukaryoten entstanden, vermutlich durch endosymbiontische Aufnahme von Bakterien.
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Besonders viele Mitochondrien befinden sich in Zellen mit hohem Energieverbrauch (Muskelzellen, Nervenzellen, Sinneszellen, Eizellen u. a.). In Herzmuskelzellen erreicht der Volumenanteil von Mitochondrien 36 %[1]. Mitochondrien vermehren sich durch Wachstum und Sprossung, die Anzahl von Mitochondrien wird dem Energiebedarf der Zelle angepasst. Eukaryotische Zellen, die ihre Mitochondrien verlieren, können diesen nicht mehr regenerieren. Es gibt jedoch auch Eukaryonten ohne Mitochondrien (z. B. einige Protozoen).
Mitochondrien werden praktisch über das Plasma der Eizelle nur von der Mutter vererbt, was Anlass zur Erforschung mütterlicher Verwandtschaftslinien (Matrilinien) war. Es hat sich mittlerweile herausgestellt, dass auch durch das Spermium einige männliche Mitochondrien in das Plasma der befruchteten Eizelle (Zygote) importiert werden. Diese „männlichen“ Mitochondrien werden jedoch wahrscheinlich recht schnell eliminiert, denn sie sind, so wird inzwischen angenommen, schon von vornherein als potentiell gefährlicher „Zellmüll“ markiert worden. Es gibt jedoch einige wenige Fälle, in denen Mediziner nachweisen konnten, dass die Mitochondrien des Kindes aus der väterlichen Linie stammten [2], siehe auch Mitochondriale DNA.
Durch defekte Funktionen der Mitochondrien können ca. 50 Krankheiten (Mitochondriopathien) hervorgerufen werden.[3]
Die äußere Membran umschließt das gesamte Mitochondrium und enthält Kanäle aus Proteinkomplexen, welche den Austausch von Molekülen und Ionen zwischen dem Mitochondrium und dem Cytosol ermöglichen. Große Moleküle können die Membran nicht passieren. Die innere Membran besteht beim Cristae-Typ (v. lat. crista „Kamm“) aus Cristae genannten Einstülpungen, wodurch die Oberfläche, an der die chemischen Reaktionen stattfinden können, erheblich vergrößert wird. Die Membran enthält große Proteinkomplexe der Atmungskette, welche für die eigentliche Energiegewinnung zuständig sind. Der andere Mitochondrien-Typ heißt Tubuli-Typ und findet sich z. B. in steroidproduzierenden Zellen. Die innere Membran umschließt die Matrix, die interne Flüssigkeit des Mitochondriums. Sie entspricht dem Cytosol von Bakterien und enthält das Genom sowie die Enzyme des Citratzyklus. Der Intermembranraum zwischen den beiden Membranen enthält Enzyme, die Nukleotide unter ATP -Verbrauch phosphorylieren können. Außerdem zeigt das elektronenmikroskopische Bild an der Membraninnenseite gestielte Köpfchen mit einem Durchmesser von 8,5 nm, die Elementarpartikel oder ATP-Synthase-Partikel. Hier findet im Verlauf der Zellatmung die ATP-Bildung statt. Außerdem spricht man bei schlauchförmigen Einstülpungen mit perlenartigen runden Aussackungen noch vom Sacculi-Typ. Laut neueren Erkenntnissen bilden Mitochondrien nicht die starren bohnenförmigen Formen, wie sie noch oft in Lehrbüchern dargestellt werden, sondern ein sogenanntes mitochondriales Netzwerk [4]
Nach der Endosymbiontentheorie geht man davon aus, dass die Mitochondrien aus einer Symbiose von aeroben Bakterien (aus der Gruppe der α-Proteobakterien, Gattung Rickettsia) mit den Vorläufern der heutigen Eukaryoten hervorgegangen sind. Ein alternativer Vorschlag ist die Aufnahme eines fakultativen anaeroben Bakteriums (Symbiont) durch ein methanogenes Archaeon (Wirt).[6] Hinweise auf eine wie auch immer gestaltete Endosymbiose sind der Besitz eigener genetischer Information (mtDNA, Chondriom), eine eigene Proteinsynthese (mit eigenen Ribosomen und tRNAs) und das Vorhandensein einer inneren Membran, die sich deutlich vom Bau der äußeren Membran unterscheidet und die der Synthese von ATP aus ADP dient. Die Mitochondrien sind jedoch so spezialisiert, dass sie allein nicht lebensfähig sind. Sie sind relativ eng mit anderen, seltener auftretenden Organellen, den Hydrogenosomen verwandt. [7]
Die Mitochondrien besitzen ein eigenes Genom (Chondriom), das sich, häufig mehrfach kopiert, in der mitochondrialen Matrix befindet. Das Genom ist als zirkuläre und doppelsträngige DNA (mtDNA) geformt (siehe auch Plasmid) und besitzt einen eigenständigen Verdopplungszyklus. Mitochondrien werden als semiautonom bezeichnet, ihr Genom kodiert selbst nur einen kleinen Teil der vom Mitochondrium benötigten Proteine. Beim Menschen kontrollieren 37 mitochondriale Gene die Synthese von 13 der ca. 80 Protein-Untereinheiten der Atmungskette, die restlichen 800–1000 verschiedenen mitochondrialen Proteine werden im Kerngenom kodiert. Die nicht für Proteine kodierenden Gene der mtDNA kodieren für die rRNA und für alle benötigten tRNAs. Veränderungen im Mitochondriengenom werden in der Forschung zur Aufklärung von Abstammungslinien der Arten, sowie verschiedener ethnischer Gruppen des Menschen genutzt, so etwa vom Genographic-Projekt.
Mitochondrien entstehen durch Wachstum und Sprossung. Der Großteil der mitochondrialen Proteine wird im Cytosol synthetisiert und anschließend in die Mitochondrien transportiert. Der Transport dieser Proteine in die Mitochondrien erfolgt über die äußere Membran durch den TOM-Komplex (engl. translocase of outer mitochondrial membrane) und über die innere Membran durch den TIM-Komplex (engl. translocase of inner mitochondrial membrane) und beinhaltet die Funktion von Chaperonen, besonders Hsp70.[8] Die Vermehrung der Mitochondrien hängt jeweils vom Bedarf ab. Verbrauchte Mitochondrien werden mit Hilfe des endoplasmatischen Retikulums, des Golgi-Apparats und den Lysosomen abgebaut.
Gottfried Schatz über Mitochondrien als wärmespendende "Energiekraftwerke":
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